Publikation
Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis – Diagnostik und Therapie
Wissenschaftlicher Artikel/Review - 20.06.2018
Kroegel C, Slevogt H, Foerster M, Ali R, Neumann Thomas, Costabel U
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Kurzbeschreibung/Zielsetzung
Bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA; früher Churg-Strauss-Syndrom) handelt es sich um eine systemische Angiitis der kleinen Gefäße mit extravaskulären Granulomen und Hypereosinophilie. Klinisch stehen eine chronische Rhinosinusitis und ein progressiv fortschreitendes, kortisonabhängiges Asthma im Vordergrund. Zusätzlich können sich im Verlauf eine palpale Purpura (kutane Vaskulitis), eine Mononeuritis multiplex, eine Myokarditis und/oder eine Glomerulonephritis entwickeln. Laborchemisch zeigt sich eine zunehmende Blut- und Gewebeeosinophilie. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (p-ANCA) sind in 30–40 % der Fälle nachweisbar. Die Diagnose beruht auf den Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) in Verbindung mit dem histologischen oder klinischen Nachweis einer Vaskulitis. Die Therapie beruht auf einer immunsuppressiven Standardtherapie (Kortison/Immunsuppressiva) und einer Immunmodulation mittels Biologika.