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Hintergrund

Vaskulitiden sind Autoimmunerkrankungen, die sich in unterschiedlichen Organsystemen manifestieren. Die Klassifikation dieser Erkrankungen erfolgt entsprechend der betroffenen Gefässabschnitte, dem klinischen und histologischen Bild sowie nach den vorhandenen Antikörpern. Eine Untergruppe der primär systemischen Vaskulitiden ist über die typischerweise nachweisbaren antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (ANCA) als ANCA-assoziierte Vaskulitis charakterisiert. Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Morbus Wegener) ist eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefässe mit Granulomen vor allem im Bereich der Atemwege und in den Nieren. Lokalisierte Manifestationen der GPA können im Bereich der oberen Atemwege oder Augen auftreten [1]. Während ­ANCA bei systemischen Verläufen der Erkrankung in den meisten Fällen nachweisbar sind, finden sich diese bei lokal begrenzten Verläufen nur in 83% der Fälle [2]. Die ANCA-Diagnostik erfolgt entsprechend der Konsensusempfehlungen von 2017 bei Verdacht auf eine ANCA-assoziierte Vaskultis durch Antigen-spezifische Assays (ELISA) für Proteinase 3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO) [3]. Bei negativem Testergebnis und hohem klinischem Verdacht sollte ergänzend die indirekte Immunfluoreszenz (IIF) durchgeführt werden. In der IIF an humanen ethanolfixierten neutrophilen Granulozyten kann man unterschiedliche zytoplasmatische Fluoreszenzmuster unterscheiden: granulär zytoplasmatisch (cANCA), perinukleär (pANCA) oder atypisch zytoplasmatisch (xANCA). Dem Nachweis von PR3-ANCA entspricht in den meisten Fällen der positiven IIF für cANCA und der Nachweis von MPO-ANCA korrespondiert meist der IIF für pANCA [3].