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Bilaterale Halsschwellung bei einer jungen Frau
Journal Paper/Review - Apr 8, 2016
Koster-Rusch Anita, Capraro Joel, Nagel Wolfgang, Clerici Thomas, Stöckli Sandro, Forrer Flavio, Brändle Michael, Bilz Stefan
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Brief description/objective
HNPGL sind seltene neuroendokrine Tumoren. Die Diagnose wird durch
anatomische (MRI) und funktionelle (18F-FDOPA- oder 68Ga-DOTATATEPET-
CT) bildgebende Verfahren bestätigt. Das Behandlungskonzept wird
von einem interdisziplinären Team unter Berücksichtigung der Klinik, Befunde
aus der Bildgebung und des Resultats der genetischen Abklärung –
in 35% liegt ein familiäres Paragangliomsyndrom als Folge einer SDHx-
Mutation vor – festgelegt. Hierbei kommen eine «wait-and-scan»-Strategie,
eine Operation, eine Radiotherapie oder eine Radionuklidtherapie in Frage.
Bei Nachweis einer SDHx-Mutation ist ein Familienscreening anzustreben.