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Die Immunglobulin-A-Vaskulitis (IgAV) ist eine systemische Vaskulitis der kleinen
Gefäße mit Ig(Immunglobulin)A-Immunkomplexbildung und einem breiten Spektrum
klinischer Konstellationen. Typische Manifestationen sind Purpura, Arthralgien oder
Arthritiden, Enteritis und Glomerulonephritis. Die IgAV ist die häufigste Vaskulitis im
Kindesalter mit meist unkompliziertem und selbstlimitierendem Verlauf. Erwachsene
erkranken deutlich seltener an einer IgAV, wobei die Verläufe insbesondere bei renaler
oder gastrointestinaler Manifestation komplizierter sind. Verschiedene Trigger der
IgAV, darunter Infektionen, wurden beschrieben, wobei eine gestörte Glykosylierung
von IgA1 mit konsekutiver Freilegung von Bindungsstellen für Autoantikörper die
pathophysiologische Voraussetzung für die Vaskulitis ist. Therapeutische Strategien
mit Immunsuppressiva sind bisher mit geringer Evidenz unterlegt, berücksichtigen
die Schwere der Organmanifestationen und orientieren sich an den Empfehlungen
zur Behandlung anderer Vaskulitiden der kleinen Gefäße. Benigne Verläufe werden
symptomatisch behandelt. Die langfristige Prognose der IgAV ist von der renalen
Manifestation beeinflusst.