Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis – Diagnostik und Therapie - Publication

Publication

Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis – Diagnostik und Therapie

Journal Paper/Review - Jun 20, 2018

Kroegel C, Slevogt H, Foerster M, Ali R, Neumann Thomas, Costabel U

Units

Citation

Kroegel C, Slevogt H, Foerster M, Ali R, Neumann T, Costabel U. Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis – Diagnostik und Therapie. Der Pneumologe 2018; 5/2018

Type

Journal Paper/Review (Deutsch)

Journal

Der Pneumologe 2018; 5/2018

Publication Date

Jun 20, 2018

Publisher

Springer Medizin (Berlin Heidelberg New York)

Brief description/objective

Bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA; früher Churg-Strauss-Syndrom) handelt es sich um eine systemische Angiitis der kleinen Gefäße mit extravaskulären Granulomen und Hypereosinophilie. Klinisch stehen eine chronische Rhinosinusitis und ein progressiv fortschreitendes, kortisonabhängiges Asthma im Vordergrund. Zusätzlich können sich im Verlauf eine palpale Purpura (kutane Vaskulitis), eine Mononeuritis multiplex, eine Myokarditis und/oder eine Glomerulonephritis entwickeln. Laborchemisch zeigt sich eine zunehmende Blut- und Gewebeeosinophilie. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (p-ANCA) sind in 30–40 % der Fälle nachweisbar. Die Diagnose beruht auf den Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) in Verbindung mit dem histologischen oder klinischen Nachweis einer Vaskulitis. Die Therapie beruht auf einer immunsuppressiven Standardtherapie (Kortison/Immunsuppressiva) und einer Immunmodulation mittels Biologika.